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了解红斑狼疮

时间:2019-01-24    点击: 次    来源:网络    作者:美极客星光 - 小 + 大

红斑狼疮:古老而神秘的疾病。

《第一次亲密接触》应该是提到红斑狼疮的最著名网络小说。通过该书而知道“红斑狼疮”这个病的朋友应该很多。


一、什么是红斑狼疮:

在台湾,狼疮被通俗命名为蝴蝶病,目的是减轻病友的恐惧心理。


狼疮(Lupus)这一术语最早始于中世纪,它主要是用来与“被狼咬过后的皮肤损伤相似”的糜烂性皮肤改变。


二、红斑狼疮的发病因素:

1948年Mayo中心的Hargraves、Richmond及Morton发现了狼疮细胞(LE)。此后大家发现LE细胞的出现是因为存在一种血浆因子,它是一种自身抗体导致了细胞凋亡,其细胞核最终被多形中性粒细胞吞噬,从而形成了所谓的“狼疮细胞”。


而1957的Holman和Kunkel第一次用间接荧光免疫的新技术更敏感的检测到针对细胞核的自身抗体。此后临床免疫学的一步步深入研究,到今天为止,我们肯定系统性红斑狼疮是一种“致病性的自身抗体相关”的疾病。


这种致病性的自身抗体产生的可能因素有:易感基因群、紫外线、EB病毒、女性、雌激素及可能诱导狼疮的食物、药物等等。


我们肯定因为致病性自身抗体导致了红斑狼疮,但是存在自身抗体未必是红斑狼疮,因此,红斑狼疮是让人困惑的一种疾病。


三、红斑狼疮的临床表现:

红斑狼疮可以让你发热、疲倦、皮肤红斑、脱发、咳嗽、头痛、呼吸困难、关节肿痛、手足麻木、蛋白尿、血尿、精神病、贫血、水肿、瘫痪……


你能想象到的症状它都可以制造出来。只有你想不到,没有它做不到!


而且很头痛的是,选择某个时刻,你走进中国的红斑狼疮住院病房,大多数患者可能并没有皮肤红斑!而如上显示的面颊部典型的蝴蝶样红斑就更少了!(请注意,我们并没有说大多数患者的整个病程里无皮肤红斑)


四、红斑狼疮的分类:

红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。


红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。


1、盘状红斑狼疮(DLE)。

简介:主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例可转变为系统性红斑狼疮。


表现:皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。


损害:主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。


案例:周海媚,香港影视女演员。凭借电视剧《义不容情》走红。曾惨遭红斑狼疮症折磨,因为病情较轻,后来基本痊愈。


2、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)。

简介:临床上较少见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。


表现:表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。


损害:皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。


3、系统性红斑狼疮(SLE)。

系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。


绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。


部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。


系统性红斑狼疮临床表现多样,错综复杂,且多较严重,可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。


4、深在性红斑狼疮(LEP)。

又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。


损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。


深在性红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。


5、新生儿红斑狼疮(NLE)。

表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自限性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。


6、药物型红斑狼疮(NIL)。

主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。

ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。


五、红斑狼疮的医学治疗:

1、一般治疗。

(1)、应该树立和疾病作斗争的坚强信心。

(2)、避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒,忌用光敏作用药物,如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。

(3)、避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。

(4)、避免受凉感冒或其他感染。

(5)、增强抵抗力,注意营养及维生素补充。


2、皮肤红斑狼疮的治疗。

(1)、系统治疗(有一定的毒副作用)。

 ①抗疟药。

如羟氯喹,待病情好转后减为半量。一般总疗程为2~3年。

 ②沙利度胺。

可试用,出现疗效后药物减量维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。

 ③泛发病例。

可口服小剂量激素。

(2)、局部治疗(有一定的毒副作用)。

外用糖皮质激素软膏,每天2次,或封包。或皮损内注射糖皮质激素。


3、SLE的治疗。

个性化非常重要,在SLE病人开始治疗前,必须对SLE病人病情活动进行评估,如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度,如心、肾、肺病变,皮肤和浆膜炎等作出正确评价,再进行治疗。


目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”(SLEDAI),以病人在评价时10前的临床表现为评价依据,建议SLEDAI>12分时,可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。


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